本报讯 :最近法国研究人员对原因不明多灶性溃疡性狭窄性肠炎 (C M U S E )病例进行了系统复习 ,认为它是一种不典型的血管炎或一种酷似血管炎的疾病。

　　C M U S E是一种罕见的疾病 ,起因不明。 P e r l e m u t e r等研究了 C MU S E的临床表现 ,以确定此病的起因和病理生理学 ,并提出了治疗方法。法国 220个消化科协作寻找过去诊治的所有原因不明小肠狭窄病例 ,共找到 17例 ,其中 12例符合 C M U S E诊断。这些病人于 19 65年至 19 9 3年住院 ,研究者对他们的病历进行了复习。 (G ut 2001, 48∶ 333)

　　结果显示 ,病人平均年龄为 42± 4. 4岁 ,都有肠道症状 ,其中 5例有肠外症状 ,包括外周神经病、口腔溃疡、干燥综合征、多发性关节疼痛、雷诺现象和动脉性高血压。 1例病人有杂合子 1型 C 2缺陷 (28碱基对基因缺失 )。每例病人有 2～ 25个 (平均 8. 3± 1 . 9个 )小肠狭窄。 2例病人有空回肠大动脉狭窄。 5例病人做了肠系膜血管造影 ,发现 3例病人有动脉瘤。尽管进行了手术治疗 , 10例病人中的 7例症状复发 , 4例再次出现肠狭窄。用肾上腺皮质激素治疗有效但会引起依赖。 1例未进行治疗的病人最终死亡 ,小肠病理检查显示黏膜和黏膜下层浅表溃疡和中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

　　研究者认为 , C M U S E是一种独立的疾病 ,其特征为小肠炎症 ,用肾上腺皮质激素治疗有效 ,手术治疗后常常复发。 C M U S E可能与一种主要表现肠道症状或迄今尚无法分类的血管炎的特殊类型结节性多动脉炎有关。