|
本报讯 :法国里昂 D e b r o u s s e医院 K e b a i l i等报告 ,虽然急性淋巴细胞白血病 (A L L )的髓外复发部位常常是中枢神经系统和睾丸 ,但也可见肾脏单独复发。他报道了 1例 13岁 8个月的女孩 ,于 19 89年 9月因患 A L L而就诊。白细胞数中度增高并伴肝脾增大 ,白细胞表面标志物符合常见的 A L L ,细胞遗传学分析显示超二倍性。腹部超声检查证实肝脾增大 ,但无其他异常 ,也未见肾脏肿大。由于泼尼松疗效差而被纳入高危组。经诱导治疗后获得完全缓解 ,继续接受维持治疗 52周后于 19 9 0年 9月停药。这时 ,骨髓穿刺、脑脊液检查及腹部超声检查均无疾病复发的证据。完全缓解 32个月后 ,进行腹部超声随访检查。这是细胞毒化疗后监测激素水平和卵巢功能全身检查的一部分。体格检查未触及包块、浅表淋巴结肿大和肝脾增大。血压正常 ,尿检未见异常细胞 ,超声检查发现左肾下极有一个实质性肿块 ,并浸润至肾盂及输尿管近端 ,左肾静脉、腔静脉及右肾正常。腹部 C T扫描证实左侧肾脏有一肿瘤累及输尿管。腹部平片可见肾脏外形保持 ,无钙化及主动脉旁淋巴结增大。血液尿素氮和肌酐轻度增高 ,末梢血涂片、骨髓涂片及脑脊液检查均未见肿瘤细胞。经皮穿刺左侧肾脏肿瘤可见原始白血病细胞 ,其免疫表型与初诊时相同。细胞遗传学检查未获成功 ,也未进行分子学检查。
该患儿接受了 V A N D A方案治疗 2个疗程 (1个疗程为 1个月 ),疗效明显。腹部超声和 C T检查显示肾脏肿瘤完全消失 ,双肾及输尿管外观完全相同 ,肾功能正常。然后进行了自体骨髓移植 , 28天后造血完全恢复 ,移植后 7年病人仍持续保持完全缓解。 (J P ed i a t r H e m a t o l /O n c o l 2000, 22:454)
研究者认为 ,约有 25%A L L患者有髓外复发 ,除常见部位 (中枢神经系统和睾丸 )外 ,其他部位如眼睛、卵巢、骨及肾脏也可受累。根据文献报道 ,肾脏单独复发是很罕见的。白血病细胞侵犯肾脏通常伴有其他部位受累 ,通过体检和骨髓穿刺检查可加以确定 ,另外急性白血病或非霍奇金淋巴瘤通常也侵犯双侧肾脏 ,该研究报道的单侧浸润累及肾下极且扩展致肾盂输尿管尤为罕见。
|