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白血病具有贫血、出血、发热和白细胞浸润四大典型表现 ,但是小儿白血病往往以髓外浸润症状为首发而缺乏贫血、出血、发热等典型表现 ,此时易出现误诊。笔者对临床所见白血病患儿中 ,以特殊症状起病的 8例患儿病情进行分析 ,以提醒同行注意。
在这 8例患儿中 ,有男性 5例、女性 3例 ,年龄在 31天~ 9岁。其首发症状为皮肤溃疡、黄疸、阵发性咳嗽、腹泻、全身肌肉痛、关节痛、皮肤瘀斑、鼻衄各 1例。全部患儿均因诊断不明而住院治疗 ,经全面体检 ,反复骨髓穿刺确诊为白血病。
以咳嗽和肺部病变起病 :白血病细胞可广泛浸润肺部、胸腺、肺门和纵膈 ,导致弥散性间质性肺炎等。在上述患儿中 ,有 1例即是以阵发性干咳 3个月就诊 ,精神差但无结核接触史 ,无发热及出血倾向 ,血象也正常。但是 ,患儿胸部X线片示双肺均有密度增高的粟粒状阴影、双肺门增大 ,多种抗生素治疗无好转。经 4次反复骨髓穿刺检查证实 ,患儿为急性淋巴细胞白血病。另外 1例以黄疸起病的患儿胸部X线片显示 ,有胸腔积液和肺部条索状浸润。根据常规检查结果推测 ,患儿肺部异常可能为白血病并发感染或肺出血所致。因此 ,在患儿症状不典型时宜常规作胸部X线片检查 ,这样才有可能尽早地发现肺部白血病细胞浸润或肺部其他并发症。
以腹泻为首发症状 :患儿胃肠道的防卫作用可因白血病而破坏 ,表现为整个胃肠道均受累的出血性损害、浸润和坏死。患儿会出现恶心、厌食、腹泻、便血、急腹症或回盲部包块。在上述患儿中 ,有 1例 1岁的患儿在腹泻 20天后才出现血象变化 ,经骨髓穿刺确诊为急性单核细胞白血病。患儿腹泻呈水样便 ,每日达 10余次。
首发症状为黄疸 :白血病出现黄疸可能与肝脏广泛白血病细胞浸润、肝细胞损害和肝内胆管梗阻有关。在上述患儿中 ,有 1例年龄为 3岁者 ,以皮肤黄染半月就诊 ,最后确诊为急性粒细胞白血病。其黄疸的特点是进行性加重 ,尿呈浓茶色 ,伴有上腹痛、纳差以及肝内阻塞的表现 ,如血清总胆红素和直接胆红素增高。
以皮肤损害为主要表现 :白血病皮肤损害多为白血病细胞浸润所致 ,也可与免疫异常、病毒感染等有关 ,故难以痊愈。在上述患儿中 ,有l例为迁延不愈的臀部皮肤溃疡。其特点是 ,溃疡进行性增大、加深、不化脓、周围无红肿等炎症改变 ,抗生素治疗无效。患儿最后确诊为急性单核细胞性白血病。
以全身疼痛为首发症状 :少数白血病患儿的周围神经和神经根可被白血病细胞侵犯 ,导致根性疼痛和肢体活动障碍等。白血病引起的神经系统症状可发生于任何病期 ,主要侵犯脊髓、颅神经、脑膜和周围神经等。在上述患儿中 ,有 1例患儿具有四肢、颈项等部位疼痛 ,不伴脊髓压迫和脑膜浸润 ,脑脊液检查也正常。但患儿血清肌酸磷酸激酶增高 ,可能与周围神经或肌肉本身被白血病细胞浸润有关。患儿于疼痛半个月后 ,因出现典型白血病表现而行骨髓穿刺 ,确诊为白血病。
以骨坏死为首发症状 :在上述患儿中 ,有 1例患儿因皮肤溃疡、黄疸和肝脾肿大及骨骼X线改变 ,误诊为败血症。其后 ,经骨髓穿刺证实为急性单核细胞性白血病。患儿的最早表现为双肱骨及股骨骨膜的炎症反应 ,X线片显示骨骼干骺端毛糙和有点片状骨皮质坏死区。故笔者考虑 ,骨坏死与细菌感染或白血病本身有关。此类骨坏死好发于生长快的干骺端。
以关节痛为主要表现 :有约 25%的白血病患儿早期有关节病变 ,类似风湿热或幼年类风湿病 ,可呈游走性和非对称性大关节痛 ,滑膜及关节周围软组织白血病细胞浸润是主要原因。在上述患儿中 ,有 1例在发生反复游走性关节痛 3个月后 ,确诊为急性淋巴细胞白血病。
以血小板减少性紫癜起病 :在上述患者中 ,有 1例患儿以鼻衄和皮肤紫癜为首发症状 ,不伴肝脾肿大和血象变化 ,误诊为特发性血小板减少性紫癜 ,经动态观察而确诊为白血病。
总之 ,笔者认为 ,在临床上如遇到以难治性咳嗽、腹泻、溃疡、关节痛、肌痛等为主要表现的患儿 ,应在详细询问病史及仔细体检的基础上做骨髓穿刺等进一步检查 ,以排除白血病的可能 ,尽可能避免误诊。
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