背景 :蛋白质 C抗凝途径的损伤 ,对脑膜炎双球菌菌血症病人的暴发性紫癜发生和与败血症相关的血栓形成有重要作用。我们在有严重脑膜炎双球菌菌血症和皮肤紫癜或瘀斑病变患儿中 ,对皮肤微血管的凝血调节素表达和内皮蛋白质 C受体表达进行了研究。

　　方法 :我们评估了 21例脑膜炎双球菌败血症患儿 (年龄中位数 41个月 )皮肤紫癜病变活检标本的内皮完整性、内皮的血栓调节素表达和内皮蛋白质 C受体表达 ,并与对照组皮肤活检标本进行比较。

　　结果 :脑膜炎双球菌败血症患儿的血管内皮血栓调节素表达和内皮蛋白质 C受体表达均比对照组的低 ,不论有无血栓形成的血管均如此。电镜检查显示 ,不论是在有或无血栓形成的血管中 ,内皮细胞通常都完好无损。脑膜炎双球菌败血症患儿的血浆血栓调节素水平比对照组的高 (中位数分别为 6. 4n g /L和 3. 6n g /L , P =0. 002)。蛋白质 C

　　抗原、蛋白质 S抗原和抗凝血酶抗原的血浆水平均比对照组的低。用未活化蛋白质 C浓缩剂治疗的 2例患儿 ,在入院时未检测到活化蛋白质 C ,并且血浆水平持续较低。

　　结论 :在严重脑膜炎双球菌败血症中 ,蛋白质 C活化受损 ,此结果与内皮血栓调节素 -内皮蛋白质 C受体途径的下调相符。